胰腺实性假乳头状瘤 (pancreatic solid pseudopapillary neoplasms，pSPN)是一种罕见的肿瘤，具有低恶性潜能。pSPN好发于20-40岁的年轻女性，男女发病比例约为1:7~1:10，被称为“女儿瘤”。pSPN早期无明显症状，随着病情的发展，pSPN的体积越大，其恶性程度就越高，患者可能出现腹痛或恶心、呕吐等症状。恶性的pSPN可能侵犯临近的胃、肠、脾脏或血管，甚至可发生肝脏、腹膜等远处转移，对后续的治疗会造成不小的麻烦。因此及早诊断对治疗效果尤为重要。
本次学术荟萃系列以罕见肿瘤——胰腺实性假乳头状瘤为主题，结合病例分析及国内专业文献，探索其影像学特点。
胰腺实性假乳头状瘤
pancreatic solid pseudopap illary neoplasm，pSPN
概 述
胰腺实性假乳头状瘤（pancreatic solid pseudopap illary neoplasm，pSPN），于1959年由Frantz首次报道，是一种罕见的胰腺肿瘤，占所有胰腺肿瘤的1%~3%。2019年世界卫生组 织胰腺肿瘤分类将pSPN归类为细胞来源不确定的低度恶性上皮性肿瘤。虽然大多数pSPN生物学行为多为良性，但仍有少数患者会出现复发或肝脏等器官转移。pSPN多见于年轻女性，被称为“女儿瘤”，一般为位于胰体尾的单发病灶。在中国人群中，pSPN可表现为腹痛、腹胀、腰背不适、腹部肿块等，但其临床表现缺乏特异性，另有 1/3以上的患者为无症状 。无症状患者常难以发现病灶，多因体检或其他疾病就诊时偶然发现病灶。
展开剩余85%一般认为pSPN生长缓慢，但对其发病及生长的机制仍不清楚。有个例报道发现pSPN病灶可在妊娠期间表现出更快的生长速度，而在绝经期可出现病灶消失，其生物学表现似与女性激素有关。76.3%的女性pSPN患者有长期避孕药物服用史。
病例1-病史摘要
30岁年轻女性，因外院体检意外发现左中腹部（左肾区重叠处）斑片状、环形高密度影（DR片），平素无症状，遂来本中心行下腹部CT及MRI扫描。
· 医学影像检查资料 ·
CT图像
CT表现
胰尾部可见一占位影，大小约26×18mm，边界尚清，密度不均匀，CT值约43Hu，边缘可见多发结节状、斑点状钙化。
MRI图像
MRI表现
胰尾部见一肿块，大小约26×20mm，边界清晰，信号不均匀，T1呈等、稍高信号，T2呈混杂稍高信号，边缘可见多发结节状低信号影，增强扫描呈不均匀渐进性斑片状轻度强化，内可见囊状无强化影；余胰腺形态、大小及信号无明显异常；胰管未见扩张。
MRI诊断
胰尾部囊实性占位，结合CT片，综合考虑为胰腺实性假乳头状瘤可能性大。
随访术后病理结果
胰腺实性假乳头状瘤。
胰腺实性假乳头状瘤的影像学检查及表现
1、经腹超声
经腹超声在临床中广泛应用，其具有经济实惠、操作便捷、覆盖面广等特点可作为筛查 pSPN的主要手段。pSPN在经腹超声下可表现为边界清晰的囊实性肿块，其内常无明显血流信号，约30%~ 50%病灶可见蛋壳状或线状钙化。有研究对比分析了不同性别患者的pSPN病灶在经腹超声下的特点，认为在年轻女性中同时存在液化成分及周围钙化灶，应首先考虑pSPN，而在男性患者中以上特征不明显，因而难以准确诊断。 但在临床实践中，经腹超声存在一定局限性。较大的病灶在经腹超声下可能无法分辨其组织来源，同时少数病灶由于肠内气体干扰等原因而漏诊，且pSPN术前经腹超声诊断与术后病理学诊断符合率较低，多需进一步检查。
2、CT检查
CT对于胰腺肿瘤病灶具有较好的敏感性，常作为胰腺肿瘤的进一步检查方案。pSPN典型的CT表现为边界清楚的椭圆形或类圆形肿块，同时有囊性及实性成分，病灶周围常有钙化灶。按照肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布不同分为3类：
01、囊性成分为主型
实性成分呈附壁结节，实性成分小于25%，实性部分呈璧结节或乳头状伸向病灶中央，实性成分"漂浮"于囊性成分之中，形成"浮云征"，如下图：
02、囊实性成分均等型
囊实性成分相间
03、实性成分为主型
囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下
增强：实性部分动脉期轻度强化，门脉期和平衡期呈明显强化(延迟强化)，但三期强化程度一般均低于正常胰腺实质，而囊性成分始终未见强化；病灶与胰腺分界清晰，约80%的患者有包膜结构。部分肿瘤病灶内可见钙化灶(纤维结缔组织退行性变所致)，出血灶。
另外，正电子发射断层扫描（positron emission computed tomography，PET/CT） 可评估肿瘤活性及全身转移情况，被广泛应用于恶性肿瘤的评估。Kim等提出可根据pSPN病灶在PET/CT的摄取模式来判断其发生侵犯邻近器官及复发、转移的风险。
3、MRI检查
MRI具有很高的软组织分辨率，对鉴别病灶坏死、出血、囊性变等特征更具优势。此前的研究结果显示，对于pSPN，术前MRI诊断准确率显著高于经腹超声或CT检查。另有学者认为联合经腹超 声、CT、MRI检查中的两项可显著提升术前诊断准确率 。研究表明T2WI序列是诊断pSPN的关键序列，同时提出当符合年龄＜30岁、 序列中肿瘤实性部分信号高于肾实质时应首先考虑pSPN。
MRI示肿瘤内部信号不均，T1WI序列上多呈等或低信号，病灶内出血时可见高信号，T2WI序列上呈稍高或高信号；实性部分呈渐进性强化，包膜结构菲薄，在T1WI,T2WI均呈低信号，部分pSPN增强扫描时可见延迟强化的纤维包膜，病灶周低信号的包膜及其内高信号的出血灶，这是pSPN的MRI特点。如下图：
4、病理学诊断
术后病理及免疫组织化学检查为诊断pSPN的关键性检查。pSPN病灶在显微镜下表现为形态温和、大小一致的肿瘤细胞形成实性及假乳头结构（特征性结构），常伴有坏死、钙化、出血等。pSPN具有广泛的免疫标志物表达谱，波形蛋白、孕激素受体、CD56、 CD10、突触小泡蛋白、β-连环素常呈阳性，嗜铬粒蛋白A、上皮钙黏素常呈阴性。pSPN易与胰腺神经内分泌肿瘤相混淆，两者具有相似的表达谱，嗜铬粒蛋白A 是鉴别两者的关键。在免疫组织化学检查结果中， 若波形蛋白弥漫阳性，细胞质和细胞核β-连环素阳性以及细胞膜上皮钙黏素阴性，诊断应倾向于pSPN。
鉴别诊断
1、胰腺癌
胰腺癌好发于中老年男性，病程进展快，伴有CA199增高；影像上胰腺癌为乏血供肿瘤，增强扫 描强化较低；肿瘤位于钩突及头部可表现为双管征，MRCP显示佳，肿瘤位于位于体尾部，可侵犯临近器官及血管；pSPN为不均匀中度强化，很少出现胰管扩张及侵犯征象，且胰腺癌出现钙化少见。
2、胰腺神经内分泌肿瘤
典型的胰腺神经内分泌肿瘤为富血供，增强扫描明显强化，易与pSPN鉴别；pSPN特征性表现— 浮云征及蛋壳样钙化可与神经内分泌肿瘤鉴别。
3、胰腺导管内乳头状瘤
好发于老年男性，典型影像学表现为与主胰管相通的囊性占位，伴有胰管扩张。
pSPN的治疗
1、手术治疗
目前，由于pSPN被认为是低度恶性的胰腺肿瘤，无论肿瘤大小、位置如何，手术治疗仍是国内优选的治疗方法。此前的报道认为接受手术治疗的患者生存期显著高于未接受手术治疗或无法接受手术治疗的患者。因此，无论是否发生转移， pSPN预后良好，经过手术切除可取得较满意的治疗效果。但由于pSPN多见于年轻女性群体，除了治疗效果外，术者应同时考虑手术对于患者生活质量的影响。因而在pSPN手术方法的选择上，越来越多的学者认为在保证病灶完全切除的前提下，应尽量选择保留器官及胰腺功能且对患者创伤更小的手术方法。肿瘤大小是影响复发转移的重要因素，也有学者提出，手术风险及并发症仍不可忽视，建议对于T1 期（直径≤2cm） 的局限性pSPN可选择保守观察。在临床实践中，医者更多建议患者尽快选择手术治疗。
2、非手术治疗
手术治疗虽然是pSPN的优选治疗方法，但部分患者因手术难度大或无手术意愿而未采取手术治疗，仍需其他辅助治疗手段。使用超声内镜引导下无水乙醇消融术治疗，被认为可作为pSPN的微创治疗方案。另一项前瞻性研究中，超声内镜引导下的射频消融术对于较小的（直径＜3cm）胰腺实体肿瘤具有较好的治疗效果。
参考文献：
[1] 孙冠青, 陈创奇, 姚嘉茵,等.胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗:附8例报告及国内文献资料分析[J]. 中国普通外科杂志, 2008, 17(9):902-907. DOI:10.3969/j.issn.1005-6947.2008.09. 015.
[2] 邓豪,许国强.胰腺实性假乳头状瘤诊治研究进展[J].浙江医学,2025,47(01):85-88+94.
[3]梁啸寒,石士奎,陈艾琪,等.胰腺实性假乳头状瘤影像特征分析[J].中国CT和MRI杂志,2023配查查,21(11):100-102.
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